EMBRIOLOGÍA por Univ:Deivid André Escobar Porto

 Onfalocele se debe a un defecto en la línea media de la pared abdominal anterior, resultando la herniación de viseras recubiertas por peritoneo, amnios y gelatina de Wharton. Se puede diagnosticar a partir de la 12va semana de gestacion. La embriogénesis a la 6ta semana muestra crecimiento acelerado de los intestinos y migración a través del anillo al cordón umbilical. Aproximadamente en la 10ma-12va semana los intestinos regresan al abdomen con rote antihorario de 270° y se fija a la pared abdominal posterior. En esta patología, falla el retorno completo de las vísceras. La afectación puede variar desde una hernia umbilical hasta un defecto mayor a 5cm de diámetro clasificado como grande, que suele acompañarse de una cavidad abdominal demasiado pequeña para albergar las vísceras. El agente etiológico no está definido, sin embargo se sugieren posibles factores que pueden estar involucrados como la exposición a agentes teratógenos, carencias nutricionales y predisposición genética....

 La atresia traqueal, también conocida como agenesia o aplasia de la tráquea, es un trastorno raro, normalmente letal. El defecto consiste en la ausencia parcial o completa de la tráquea debajo de la laringe.1 Sobre la base de la presencia y extensión del remanente traqueal se han propuesto varios sistemas de clasificación. El más ampliamente utilizado reconoce 3 tipos de lesiones distintas Tipo I: atresia de tráquea proximal. Un segmento corto de tráquea se conecta al esófago anterior (fístula traqueoesofágica), con bronquios principales normales (20 %). Tipo II: agenesia traqueal completa. La vía aérea y el esófago se unen a nivel de la carina, y puede existir o no fístula traqueoesofágica. Es el más frecuente (60 %). Tipo III: los bronquios principales derecho e izquierdo se unen directamente al esófago (20 %). Se realizó una necropsia y se obtuvo el diagnóstico de múltiples malformaciones congénitas dadas por: fístula traqueoesofágica localizada en el tercio supe...

 Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son una causa poco frecuente de morbilidad neonatal. Algunas de ellas tienen un origen común, lo que permite identificar lesiones combinadas. Su diagnóstico puede realizarse de forma prenatal mediante ultrasonido, con las limitaciones de que solo se realiza en centros especializados y que depende de la pericia del operador. La asociación entre el secuestro pulmonar y la malformación congénita de la vía aérea se ha descrito aproximadamente en 40-60 casos desde 1949, cuando se observó por primera vez. Muchas lesiones no son perceptibles en la vida intrauterina. Sin embargo, en el periodo neonatal se presentan síntomas respiratorios recurrentes que en algunos casos están asociados con una malformación pulmonar. Caso clínico: Se presenta el caso de una lactante diagnosticada con secuestro pulmonar a las 24 semanas de edad gestacional. Recibió tratamiento quirúrgico intrauterino con reporte de resolución completa de la malformación...

 La hernia de Bochdalek es un defecto congénito de la región posterolateral del diafragma, usualmente del lado izquierdo.  Se presenta en 1 de cada 5 000 nacidos vivos; su diagnóstico al momento del nacimiento es relativamente fácil, no así cuando se realiza en edades posteriores, pues puede conllevar a evaluaciones erróneas clínicas y radiológicas.  La presentación tardía no es frecuente, se intenta presentar un caso de oclusión intestinal por hernia diafragmática de presentación tardía, previamente interpretado como una neumonía izquierda complicada con reacción pleural Se abordaron aspectos nuevos al revisar la literatura sobre el tema.  Con esta presentación se aspira a elevar el pensamiento médico hacia estas entidades con expresividades poco frecuentes.

  El Síndrome Treacher-Collins es un trastorno craneofacial congénito que se produce por la mutación del gen TCOF1, localizado en el cromosoma 5q31-33.  Se caracteriza por malformaciones mandibulofaciales, donde se destacan la micrognatia severa, macrostomia y microtia de grado variable.  La forma de herencia predominante es la autosómico dominante, aunque se han reportado casos autosómicos recesivos y mutaciones de novo.  Se presenta este caso teniendo en cuenta lo poco frecuente de este síndrome malformativo, con el objetivo de destacar la importancia del método clínico como forma de diagnóstico eficaz, al presentarse un recién nacido con malformaciones severas es necesario diagnosticar oportunamente la afección que presenta para ejecutar intervención multidisciplinaria que requiera y brindar un adecuado asesoramiento genético a la familia.

 La fisura de paladar y labio se encuentra entre los más comunes defectos de nacimiento, con una frecuencia global de 0.5 a 3 entre 1000 recién nacidos, cuya incidencia tiene una amplia variación dependiendo de la herencia; factores ambientales y estatus socioeconómico, presentándose mayormente en poblaciones asiáticas y americanas. La mayoría de los pacientes que sufren esta deformidad tiene al menos una anomalia dentaria, tales como de número; de tamaño y de forma, siendo la hipodoncia (ausencia dentaria de uno o más dientes); y el aumento en la tendencia de la impactación dentaria, principalmente de los caninos. Se presenta mayormente en el labio izquierdo, y más a menudo el sexo masculino que en el femenino en una proporción de 2 a 1. Las causas son desconocidas en la mayoría de los casos y se cree que son producidos por cambios genéticos; elementos dentro del ambiente con los cuales la madre entra en contacto, como los alimentos y bebidas; o algunos medicamentos administrados ...

 Introducción: El padecimiento de labio paladar hendido es una de las alteraciones congénitas más comunes que afecta las estructuras de la cara. El objetivo de este trabajo fue generar el perfil epidemiológico y clínico de la población con LPH atendida en el Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer Dr. Felipe Núñez Lara de la Secretaría de Salud del estado de Querétaro, México, en el periodo de 2011-2014, a través de la Clínica de Labio Paladar Hendido, para brindar tratamientos interdisciplinarios a los pacientes con esta afección con base en la información de los expedientes registrados en el periodo mencionado. Métodos: Estudio observacional, transversal, retrospectivo usando análisis univariado con frecuencias para variables cualitativas, y estadísticas centrales y de dispersión para variables cuantitativas y perfil clínico. Se revisaron 100 expedientes; se descartaron 15 por tratarse de casos sindrómicos. Las variables estudiadas fueron sociodemográficas, epidemiológicas...

 La mayoría de las Deformaciones dentales ocurren entre la sexta y octava semana de vida intrauterina debido a que en este periodo se produce la transformación de estructuras embrionarias importantes como son el saco dentario, papila dentaria y el órgano dentario que en el proceso de Histodiferenciacion darán lugar a la formación del esmalte, dentina y cemento. La odontogenesis es el proceso de formación del diente, el cual es continuo se inicia con la formación de la corona y termina con la formación de la raíz, la capacidad de formación de la dentina continua durante toda la vida del diente. Las anomalías dentales son malformaciones congénitas de los tejidos del diente que se dan por falta o por aumento en el desarrollo de estos, estas pueden ser de forma, número, tamaño, de estructura, de posición incluso pueden provocar retraso en el cambio de los decíduos a los permanentes y en algunas ocasiones falta de desarrollo de los maxilares, de todas estas anomalías en este trabajo se ...

 El paladar se desarrolla a partir de 3 estructuras embrionarias: Proceso frontonasal.- Deriva del segmento intermaxilar, localizado entre los 2 procesos nasomedianos da origen el paladar primario (apófisis palatina media), porción media de las encías y el labio superior (Filtrum). Procesos maxilares.- Se origina los procesos palatinas (apófisis palatinas laterales) que se aparecen hacia la sexta semana como un par de láminas horizontales de la cara media de los procesos maxilares. Estos crecen hacia la línea media fusionándose en la séptima semana con el borde posterior del paladar primario y luego se fusionan entre si de adelante hacia atrás, formando el agujero incisivo que es el resultado de la fusión del vértice posterior del paladar primario con los procesos palatinos. Todo este proceso mencionado dará origen al paladar secundario. Paladar duro.- Formado por la osificación del paladar primario y la parte anterior del paladar secundario. Paladar Blando.- Formado por la parte p...

  El Síndrome de Currarino consiste en agenesia sacra parcial de herencia genética autosómica dominante parcial, que afecta las vértebras sacras S2 a S5,preservándose S1.  En la forma más severa del síndrome, a la agenesia sacra se asocian masa presacra y malformaciones anorrectales y urogenitales.  La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita del intestino grueso debida a la ausencia de células ganglionares intrínsecas parasimpáticas de la submucosa y de los plexos mientéricos. Presentamos el caso de un niño de 3 años con Síndrome de Currarino asociado aenfermedad de Hirschsprung

 Introducción: La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared anterior del abdomen, caracterizado por herniación de las vísceras abdominales fuera de la cavidad a través de un defecto lateral al ombligo. Es un defecto primario aislado que ocurre esporádicamente y que tiene una etiología multifactorial. Casos Clínicos: Se reportan los casos de dos hermanos gemelos, dicigóticos, prematuros y ambos afectados con gastrosquisis. Gemelo I: Masculino, defecto de 3x3 cm. de longitud con evisceración de partes de estomago, yeyuno, colon y serositis moderada. Colocación de silo protector, reducción gradual y cierre definitivo dos semanas después. Egresó a los 30 días de estancia hospitalaria por mejoría.  Gemelo II: Masculino, defecto de 3x3 cm. de longitud con evisceración de asas de intestino delgado y serositis leve. Colocación de silo protector, reducción gradual y cierre definitivo después de tres semanas. Egresóa los 34 días de estancia hospitalaria por mejoría. Conclusión: ...

 La afeccion que estudiamos consiste, como sus nombres lo indican, en una dilatacion de origen congenito de este conducto en forma de quiste, sin que exista una verdadera obstruction en su extreme inferior. No es, pues, una dilataci6n del coledoco secundaria a estenosis, ya que los conductos hepatico y cistico y la vesicula biliar aparecen de tamafio normal. Se trata de una dilatacion primitiva del coledoco, cuya pared esta constitulda por tejido conjuntivo, faltando habitualmente la capa elastica la muscular lisa y el epitelio de la mucosa. El cuadro clinico de esta afeccion, que parece ser mucho mas frecuente en el sexo femenino, puede reducirse a 3 sintomas capitales: dolor abdominal, tumor abdominal e ictericia. Antes de entrar a estudiarlos mas detenidamente, diremos que la enfermedad puede evolucionar durante meses y afios en forma completamente asintomatica y que, en no raros casos, las manifestaciones clinicas aparecen solo en la segunda infancia La radiologia puede auxilia...

 INTRODUCCIÓN Los benzimidazoles son antihelmínticos de recono- cida eficacia contra varios parásitos del tracto gastrointestinal. MATERIAL Y MÉTODO Fueron usadas 14 ratas, variedad Wistar, con peso medio de 170 g. Las ratas fueron alojadas en jaulas individuales y alimentadas con ración comercial y agua ad libitum. Las ratas fueron colocadas para cruzarse con los machos durante la noche, considerándose como el primer día de la preñez, si se verificada la presencia de espermatozoides en el frotis vaginal. RESULTADOS El peso corporal materno de las ratas controles fue igual a 428,2 g y el de las ratas tratadas con ABZ fue de 299,0 g. El peso medio del útero de las ratas tratadas fue de 3,3 g, mientras que en los animales del grupo control de 4,8 g. En las ratas tratadas, el líquido amniótico fue más escaso que en las ratas del grupo control Histológicamente, el hígado del feto de ratas controles muestra hepatocitos bien evidentes, con núcleos de cromatina laxa y citoplasma acidófilo...

 INTRODUCCIÓN El Páncreas Anular inicialmente descrito por Tiedmann en 1818 es una anomalía congénita rara, con una incidencia de 1 por cada 12000 a 15000 recién nacidos vivos y uno de cada 70 niños con síndrome de Down. Desde la perspectiva anatómica y embriológica, el páncreas es un órgano retroperitoneal de color rosado claro en los niños, se origina como evaginaciones pares del Intestino primitivo anterior, donde las 2 yemas pancreáticas ventral y dorsal se fusionan para formar una glándula alrededor de la séptima semana de gestación, aunque algunos autores sugieren que la fusión completa de los dos conductos, para originar el conducto pancreático principal se retrasa hasta el periodo perinatal. CASO CLINICO Niña de cuatro semanas de edad, procedente de la ciudad de Oruro con antecedentes de vómitos desde el nacimiento, inadecuada ganancia de peso y singulto; en su ciudad de origen fue tratada por sepsis, y por empeoramiento de su cuadro, es transferida al Hospital del Niño de...

 INTRODUCCION: El intestino cefalico se extiende desde la zona caudal al esbozo hepático hasta la zona media del colon, está unido a la pared abdominal posterior por el mesenterio primitivo, siendo irrigado por la arteria mesentérica superior. Esta región del intestino primitivo da origen a la porción distal del duodeno, yeyuno, íleon, ciego, apéndice, colon ascendente y los dos tercios proximales del colon transverso. DESARROLLO DE LA FARINGE: Faringe primitiva: Queda situada entre la membrana bucofaríngea y el divertículo laringotraqueal. Dispuesta dorsalmente a la eminencia cardiaca y centralmente a la Arcos Faríngeos: Son condensaciones del mesodermo, tapizados al exterior por el ectodermo e interior por el endodermo. En su espesor desarrollan mus esquelético, un arco vascular aórtico y una rama nerviosa. Bolsas Faríngeas: Posee 5 pares, la última es atípica. La primera da lugar a la caja del tímpano y la trompa faringotimpanica. De la segunda a la quinta da origen a elementos ...

 INTRODUCCION: Esta porción del intestino primitivo dará origen al tercio distal del colon transverso, al colon descendente, al colon pélvico, al recto y la porción superior del canal anal. Todas estas estructuras reciben su irrigación de la arteria mesentérica inferior. Además, desde el intestino posterior se origina la mucosa de la vejiga urinaria y de la uretra. La porción terminal dilatada del intestino posterior, la cloaca, está delimitada por endodermo, existiendo una zona, la membrana cloacal, donde está en contacto con el ectodermo de la fosa anal. En la parte anterior de la cloaca se abre el alantoides, elemento vestigial en el hombre, que representa un divertículo del saco vitelino. Embrión de 5, 6, 8 semanas Hacia la sexta semana en el ángulo entre el alantoides y el intestino posterior se desarrolla hacia caudal un espolón mesodérmico, el tabique urorrectal, que crece y termina, en la séptima semana, uniéndose con la membrana cloacal. De esta manera, la cloaca queda div...

 INTRODUCCION Se extiende desde el límite caudal del intestino medio y termina en la membrana cloacal. Inicialmente, el intestino posterior termina en una cavidad común al tubo digestivo y al urinario denominada cloaca. Del intestino posterior se originan: el tercio izquierdo o distal del colon transverso, colon descendente, sigmoides y el recto.  CLOACA PRIMITIVA Y TABIQUE UROGENITAL recibe el nombre de cloaca primitiva, por que en ella continuaran los extremos distales de intestino caudal y el conducto mesonefrico separada por el proctodeo o fosa anal. Una capa de mesodermo situada en el ángulo, entre la alantoides y el intestino posterior, se le conoce como tabique urorrectal, el cual crece hacia la membrana cloacal durante el proceso de división de la cloaca. Al completarse el proceso de tabicamiento esta queda dividida en dos porciones, una dorsal (canal anorrectal) y otra ventral (seno urogenital primitivo), que se comunica con la alantoides La parte craneal del canal an...

  INTRODUCCIÓN La odontodisplasia regional (OR) es una rara condición y que afecta tanto la dentición temporal como a la permanente. Presenta un desarrollo anormal, no hereditario de los dientes que afecta tanto el tejido mesodérmico como ectodérmico El tejido dentinario presenta menor grosor, con áreas irregulares de dentina interglobular expandidas. En variados casos la dentina presenta menor número de túbulos dentinarios PACIENTE Y MÉTODO Caso clínico. Paciente 12 años de edad, sexo femenino. Presentó un vano desdentado en la zona maxilar izquierda que databa desde septiembre de 2017, debido a una cirugía a la que fue sometida, de la cual no se poseían registros previos. Su madre relató que presentaba alteraciones en su fórmula dentaria desde los 3 años de edad; cuando cursó con aumentos de volumen facial, inflamación y dolor local. En esa oportunidad fue diagnosticada como restos radiculares; los que fueron tratados mediante la extracción de éstos. Esta situación fue repetitiva...

 INTRODUCCION Esta enfermedad se hace presente en la primera semana de vida el cual uno ya hace presencia porque no se llega a presentar una circulacion buena del meconio el cual existe una obstruccion la cual afluye ue existe una distencion abdominal, vomito y entre otros. Se realizo estudios en la mayoria la cual esta presente en los hombres en un 84% que permite que existe diarrea malestar estomacal agrabado que se presenta tambien una enterocolestisis,existe una autor harald hirschsprung describio que en los recien nacido presenta un estreñimiento o la presencia de una dilatacion a nivel del colon en la region del sigmoideo y tambien del recto  DIAGNOSTICO La ausencia de las celulas ganglionares del propio plexo submucoso con la unica que se puede llegar a observar es mediante la tincion de hematoxilina el cual en algunos casos se dice que es necesario realizar inmunohistoquimica para las celulas ganglionares con proteinas S-100 y calceretina. TRATAMIENTO  La reproduc...

DESARROLLO DE LA BOCA, NARIZ Y PALADAR Por: Deivid André Escobar Porto  Introducción: ESTOMODEO O BOCA PRIMITIVA: depresión ectodermica al principio de 4ta semana, limitada por 5 procesos mesodérmicos: cefálicamente, por proceso frontonasal; caudalmente por arcos mandibulares y a los lados procesos maxilares Desarrollo del paladar: A partir de 3 estructuras que derivan del frontonasal y procesos maxilares. Del procesos frontonasal se origina el paladar primario y de los procesos maxilares los procesos palatinos. Paladar primario o apofisis palatina media: se desarrolla a partir del segmento intermaxilar y su porcion media dara origen a encias y labio superior Paladar secundario o definitivo: se forma por esbozos, de la cara medial de los procesos maxilares en la 6ta semana. Desarrollo de la boca: Por el estomodeo y la parte cefalica de la faringe primitiva esta delimitada por:  techo: paladar  paredes laterales: mejillas  Piso: lengua y encía  Labios y las encia...