DEFECTO DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR: ONFALOCELE.

 Onfalocele se debe a un defecto en la línea media de la pared abdominal anterior, resultando la herniación de viseras recubiertas por peritoneo, amnios y gelatina de Wharton. Se puede diagnosticar a partir de la 12va semana de gestacion.

La embriogénesis a la 6ta semana muestra crecimiento acelerado de los intestinos y migración a través del anillo al cordón umbilical. Aproximadamente en la 10ma-12va semana los intestinos regresan al abdomen con rote antihorario de 270° y se fija a la pared abdominal posterior. En esta patología, falla el retorno completo de las vísceras.

La afectación puede variar desde una hernia umbilical hasta un defecto mayor a 5cm de diámetro clasificado como grande, que suele acompañarse de una cavidad abdominal demasiado pequeña para albergar las vísceras.

El agente etiológico no está definido, sin embargo se sugieren posibles factores que pueden estar involucrados como la exposición a agentes teratógenos, carencias nutricionales y predisposición genética.

Con una incidencia de 0,4-3 cada 10 000 nacidos vivos, frecuencia de 3:1 en varones y un 89,5% de los casos están asociados con malformaciones genéticas. Además, la frecuencia es considerablemente elevada en neonatos de mujeres mayores de edad, en promedio 33,6 años.

El tratamiento primeramente debe estabilizar el recién nacido luego orientarse en el abordaje quirúrgico, considerando la dimensión del defecto, capacidad de la cavidad abdominal, órganos comprometidos, estado del paciente. El tratamiento quirúrgico puede ser: cierre enprimera intención, el más practicado por una internación corta y retorno rápido a la alimentación, o cierre por etapas.

La tasa de mortalidad indica 42,1% de nacidos muertos y 45,5% nacidos vivos fallecieron. Entre 20 y 40% de los neonatos con un adecuado tratamiento fallecieron secundariamente a anomalías y patologías asociadas.